「組織球症に続発する中枢神経変性症」に関する研究のホームページを公開しました

当センター小児がんセンター血液腫瘍科の塩田曜子医長は、組織球症に詳しい小児科や血液内科医のほか、神経内科、放射線科、内分泌科の医師や心理士らとともに、「組織球症に続発する中枢神経変性症」に関する研究活動に取り組んでおり、本疾患の症状や経過、検査所見などについてイラストを用いてわかりやすく解説したホームページを公開しました。組織球症に続発する中枢神経変性症の診断・治療エビデンスの創出

組織球症とは、さまざまな組織や臓器に、マクロファージ、樹状細胞、または単球由来細胞が集まることを特徴とする疾患で、小児を中心に日本で年間100例ほどが発症するランゲルハンス細胞組織球症Langerhans cell histiocytosis（LCH、過去には、ヒスチオサイトーシスX、好酸球性肉芽腫などと呼ばれていた）のほか、とても稀なものとして、成人に発症するErdheim-Chester disease（ECD）、乳幼児中心の全身型若年性黄色肉芽腫症Juvenile xanthogranuloma（JXG）などが含まれます。

「組織球症に続発する中枢神経変性症」は、これら組織球症の一部の症例で、診断後、数年経過してから小脳にMRI画像での信号変化が現れ、さらに数年後から小脳性運動失調症状や学習障害が次第に進行していく、という経過をたどります。

近年、分子標的薬や化学療法との組み合わせなど、さまざまな治療の試みが欧米を中心に話題となっており、将来の「治療法」や「予防法」の開発が期待されています。
今回の研究では、日本ではあまり知られていないこの疾患の症例レジストリ（データベース）を構築して、医療機関から登録された患者さんの臨床情報をもとに、診断基準を定めて診療ガイドを作成していきます。

症状説明のイラスト例（LCH-NDの発症までの経過）