臓器移植センター

基本情報

2011年5月1日国立成育医療研究センター内に臓器移植センターが開設されました。臓器移植センターは主に腹腔内臓器（肝臓、腎臓、小腸、膵臓）について、臓器移植を必要とする子どもを様々な角度から総合的にサポートし、より良い移植医療が提供できることを目指して立ち上げられました。

診療内容・業務内容

肝臓移植

我が国の年間小児肝移植数は約100例、10年生存率82.2%と報告されていますが、臓器移植センターでの肝移植手術成績は、年間肝移植症例数約60～70例と最多で、小児肝移植10年生存率も90.4％（胆道閉鎖症 96.6％）と良好です。

移植を必要とするこどもたちの病気は稀少疾患で、難病指定されているものもありますが、当院ではこれまでの治療経験や実績を活かし、最善の治療を行えるよう努めています。私たちは小児に特化した医療施設で、生後1カ月未満の新生児からティーンエイジャーまで幅広い年齢層のこどもたちの命を移植医療で救命してきました。出生前から病気がわかって万全の準備を整えていたケースもありますし、出生後に症状が急速に出現、悪化して急遽当院へ搬送されてくるケースもあります。また幼い頃より病気と共に成長した患者さんが成人になり、移植が必要な病状となった時に、ご本人の希望により当院で移植を行う場合もあります。

移植前の方々は皆、大変厳しい病状ですが、できるだけ良い状態で手術に臨めるよう、当院の各診療科が協力し合い、総力をあげてお子さんの治療を行います。移植医療の全体を十分理解している移植コーディネーターが最初からお子さんやご家族をしっかり支えながら関わっていきますので、どうぞご安心ください。

移植理由となった疾患とは別に複数の疾患を合併しているお子さんも多く、移植前に既に別の手術を何度も受けた結果、腹腔内の癒着で出血リスクが高い場合もあります。小さな身体の小児の手術はより一層高度な技術が求められ、前例のないケースもありますが、一人一人のお子さんの人生の可能性が移植によって広がるよう、私たちは日々研鑽を積んでいます。そして移植手術後、臓器がしっかり機能できるように各部門と協力して治療にあたります。お子さんの健やかな成長発達を促すことも大切な側面です。運動機能、精神発達、栄養、薬剤など必要な治療、ケア、サポートを入院中に行い、退院後の生活に備えていきます。

退院後は外来で長期的な視野の元、フォローアップを行っていきます。移植後は免疫抑制剤を使うため「日和見感染(健康な人では発症しない病原体によって感染が発症する)」に注意が必要です。その中でも「EB(エプスタインバール)ウイルス」の感染はリンパ腫を発症する可能性が指摘されています。この精密なDNA検査は当院の高度感染症診断部と協力して行い、いち早く対応できるようにしています。
移植肝に影響を及ぼす可能性が示唆されている「抗ドナー特異的HLA 抗体(DSA)」の検査は、2018年より保険適応となりました。当院では術後数年経過したお子さんの肝機能評価の一つとして、DSAの検査を取り入れています。腹部エコーや肝機能値などの検査の他、DSA検査で陽性となった場合は肝生検(肝臓に針を刺して組織を一部取る検査)を行います。そして拒絶反応の有無を確認し、お子さんの全身状態の様子も合わせ見ながら、その後の治療方針を定めていきます。また移植後の長期経過観察に必要と考え、移植後5年、10年でプロトコール肝生検を2018年より行っています。

生体ドナー手術

当センターの肝臓移植は9割以上が生体ドナーさんからの臓器提供によるもの(生体肝移植)で、その大部分のドナーさんが両親です。親として病気のお子さんの看病や育児で多くの心労を抱えてきた上に、今度は自分が開腹手術を受ける患者の立場になることは、とても大きなプレッシャーになります。そこで術前、ドナーさんが気持ちを語れる場を設けています。またドナー手術の手術技術を向上させ、ドナーさんにできるだけ負担がかからないよう必要最小限の傷にして、手術時間もできるだけ短縮しています。

脳死肝移植

ドミノ移植

肝細胞移植

「肝細胞移植」とは肝臓移植は必要であるけれども、まだ身体が小さすぎて肝臓移植をすぐに行うことができないお子さんのために行う治療です。ここで用いられる肝細胞とは、当院で肝臓移植を行った際に生体ドナーさんから摘出された肝臓のうち、一部余った組織(事前に研究利用に同意されたもの)から細胞分離された肝細胞です。お子さんの下腹部を小さく切開し、そこから臍帯静脈または腸管膜静脈経由でカテーテルを門脈に挿入し、肝細胞を注入します。注入された肝細胞はお子さんが肝臓移植できるまでの橋渡しとして、代謝機能を司ります。当院では2013年8月、日齢11の先天性代謝異常症のお子さんに肝細胞移植を行い、成功しました。国内における小児の肝細胞移植治療として初の症例となります。また当院研究所とも協力し、2018年3月にはES細胞(胚性幹細胞)から作った正常な肝細胞を血管から肝臓へ注入する臨床試験を国に申請しています。

肝腫瘍手術

血管内治療

小腸移植

当センターには、日本全国及び海外から移植手術を受けるために、たくさんの子どもが来院します。一人でも多くの子どもが元気になり、笑顔で退院できるよう、更なる努力を重ね、力を尽くしていきます。

専門分野・対象疾患

肝臓移植、小腸移植の対象となる疾患は次の通りです。内科的・外科的治療を行っても病状の改善が得られず、生命の存続に関わる病状のお子さんを臓器移植によって治療します。詳しくは当センター作成の『こどもの肝移植ハンドブック2022年版』「2-2肝臓移植が必要な病気」「4-1小腸移植」をご参照ください。

肝臓移植

(1) 胆汁の流れが滞る肝臓病

胆道閉鎖症、アラジール症候群

(2) 急性肝不全（劇症肝炎）と高アンモニア血症

新生児から乳児にみられやすいもの	幼児期以降にみられやすいもの
尿素サイクル異常症、OTC欠損症、CPS1欠損症など メチルマロン酸血症、プロピオン酸血症 ウイルス感染症 単純ヘルペスウイルス エンテロウイルス 新生児ヘモクロマトーシス ミトコンドリア肝症 シトリン欠損症 進行性家族性肝内胆汁うっ滞症2型 先天性胆汁酸代謝異常症 原因不明の乳児劇症肝炎	血球貪食リンパ組織球症 EBウイルス ウィルソン病 自己免疫性肝炎（急性型） 原因不明の劇症肝炎

(3) 先天性代謝異常症

シトリン欠損症（NICCD）、OTC欠損症、CPS1欠損症、ウィルソン病、高シュウ酸尿症

(4) 肝線維症

常染色体劣性多発性嚢胞腎（ARPKD）、カロリー病

小腸移植

(1) 短腸症候群

生まれた時から他のお子さんに比べて小腸の長さが短い方、病気の治療によって小腸の多くを切り取ったために小腸が短くなった方

(2) 小腸機能不全

ヒルシュスプルング病ほか

外来診療

毎週火曜日・金曜日に移植外科外来を行っています。受診方法については「受診方法」のページをご参照ください。
なお移植後、退院したお子さんは定期的に当院へ外来受診していただきますが、地元の医療施設でも日常的な体調のフォローアップができるように連携を図っています。

入院治療

毎週木曜日及び第二、第四月曜日に移植手術の予定が組まれます。緊急手術の場合はこの限りではありません。入院治療の詳細は『こどもの肝移植ハンドブック2022年版』「2-10肝移植の流れ」「4-1小腸移植」をご参照ください。

診療実績

国立成育医療研究センターの肝移植の歴史

2005年6月1日	移植外科開設
2005年11月18日	生体肝移植
2007年5月18日	生体肝腎同時移植
2010年8月29日	脳死肝移植（分割）
2011年5月1日	臓器移植センター開設
2012年6月15日	小児ドナー脳死移植
2012年9月18日	脳死ドナー肝移植（国内最年少・日齢19）
2013年8月10日	肝細胞移植（国内最年少・日齢11）
2013年12月19日	腹腔鏡ドナー手術
2014年6月18日	ドミノ肝移植（2施設間協力・世界初・小児から小児へ）
2016年11月	ES細胞を用いた肝細胞移植の前臨床試験
2017年1月	立体腸管（ミニ腸）創成成功
2017年10月	ミニ腸実用化の共同研究開始
2018年3月	ＥＳ細胞（胚性幹細胞）から作成した正常肝細胞利用の臨床試験申請
2018年3月	肝移植数500例
2018年7月	臨床小腸移植
2019年10月	ES細胞（胚性幹細胞）から作成した臨床肝細胞移植
2020年1月	肝移植数600例
2020年9月	分割肝移植　成育院内　第1例
2021年10月	肝移植数700症例
2022年5月	完全腹腔鏡下ドナー手術
2023年5月	肝移植数800例
2023年5月	脳死肝腎同時移植

当センターの移植数・原疾患・生存率

2021年12月現在で、肝移植後の患者生存率は下に示す表の通り、1年生存率、3年生存率、5年生存率、10年生存率、いずれも全国平均を上回っており、移植した臓器が生着する率は、日本国内で最も良好です。欧米、アジアの小児肝移植施設の中でも最良です。

※図表をクリックすると拡大します。

肝移植患者生存率

肝臓移植後のレシピエント・ドナーの生活

肝臓移植後のレシピエント・ドナーの生活について、何かお困りのことがあった際に必要な項目ごとにご確認いただけます。

教育資料・Educational materials

当センターでは移植医療への理解を深めていただくために一般向け、専門家向けの資料(PDFで閲覧・ダウンロード対応可能)を作成し、書籍を刊行しています。更に海外から来院されるお子さんやご家族、医師向けに英語版も一部ご用意しています。

肝移植を必要とするお子さん・ご家族向け

	こどもの肝移植ハンドブック2022年版 『こどもの肝移植ハンドブック2015年版』を元に、小児の肝移植（肝臓移植・肝細胞移植（ドナー余剰肝由来・ES細胞由来））・小腸移植に関して最新の情報を網羅した解説冊子です。 発行責任者：国立成育医療研究センター 病院長・臓器移植センター長 笠原群生 発行：国立成育医療研究センター（非売品）
	こどもの肝移植ハンドブック2015年版 国立成育医療研究センターで肝移植を受けるにあたり、お子さんやご家族が必要とされる情報を多岐にわたり網羅した2015年版の解説冊子です。巻末では小腸移植に関しても情報提供を行っています。最新の情報は2022年版をご参照ください。 発行責任者：国立成育医療研究センター 臓器移植センター長 笠原群生 発行:国立成育医療研究センター（非売品）
	Handbook of Liver Trasnplantation for Children 2017 Edition(English) This handbook includes essential of the liver transplantation for children at the National Center for Child Health and Development (NCCHD). You can access and download this PDF.
	肝移植後のお子さんのインフルエンザ 免疫抑制剤を飲んでいるお子さんたちのためのインフルエンザ予防、そしてかかった後の対策などについて解説したPDF資料です。
	臓器移植を受けたお子さんとペットの生活 術後、いつからペットを飼うことができるのか？動物園や水族館を訪れる時は何に気を付ければ良いのか？それらの情報を解説したPDF資料です。
	胆道閉鎖症パパ・ママ質問のお部屋 胆道閉鎖症について一般のご家族向けに解説したPDF資料です。
	「成育移植セミナー2022」オンラインセミナービデオ （2022年10月1日　国立成育医療研究センター） 肝臓・腎臓・心臓移植を必要とするお子さんとご家族及び関係者の方々向けに「移植の適応」「移植後の生活」「移植前後の小児の新型コロナ感染症」について解説したオンラインセミナーを開催いたしました。小学校高学年以上のお子さんがわかるように、発表内容を工夫しています。
	「肝芽腫治療の最前線」公開セミナービデオ （2018年7月7日　国立成育医療研究センター講堂） 肝芽腫について最新の治療について学びたい患者様、ご家族の方々向けの内容です。 当日の演者6名分のビデオファイルは６つにわけてありますので、それぞれをクリックしてご利用ください。 肝芽腫のお子様が元気になり、より良い生活を送れるように、私たちはこれからも研究及び治療の両面から努力を重ねてまいります。

肝移植を勉強する医療従事者向け

	Pediatric Liver Surgery and Transplantation E-learning: Surgical Technique こちらは当センターが医療従事者及び医学・コメディカル教育関係者のために作成、開発したオリジナルE-learningコンテンツです。小児肝移植及び小児肝胆膵外科領域の手術手技を動画（英語字幕付）や解説資料（英語）を通して学ぶことができます。対象者を医療関係者に限定して2016年より公開を開始していますが、コンテンツの閲覧にはIDとパスワードが必要になります。希望される方は以下のメールアドレスまでご連絡ください。 We hope "Pediatric Liver Surgery and Transplantation E-learning: Surgical Technique" is useful in maintaining high quality surgery in all pediatric patients and in avoiding unrecognized changes in surgical strategy for all involved in this field. Notes: This specialized contents access is limited to only medical personnel. Please contact us through the email address below, and we will gift ID and Password. 連絡先 / Contact address: transplant@ncchd.go.jp Pediatric Liver Surgery and Transplantation E-learning: Surgical Technique Organ Transplantation Center, National Center for Child Health and Development, Tokyo, Japan 2016(not for sale)
	こどもの肝移植 笠原群生, 診断と治療社, 2007 主に肝移植の適応、望ましいドナーの条件、各種手術、周術期管理について記しています。90ページ弱とコンパクトにまとめ、写真を多く用いています。
	小児肝移植肝臓病アトラス 松井　陽監修 独立行政法人 国立成育医療研究センター編集 笠原群生著 診断と治療社, 2010 当センターにおける進行性慢性肝疾患、肝腫瘤性病変、劇症肝炎、代謝性の小児生体肝移植13例を豊富なカラー写真で解説したものです。