全身性エリテマトーデス

全身性エリテマトーデスとは

全身性エリテマトーデス（SLE）とは、細菌やウイルスなど外敵を認識し排除する免疫システムの異常により、自分の細胞の核に対する抗体（抗核抗体）が産生され、全身にさまざまな症状を起こす疾患です。そのため症状は多彩で、発熱、皮膚・粘膜症状（頬に蝶形紅斑と呼ばれる特徴的な皮疹や、日光にあたると発赤・発疹がでる、口内炎ができやすいなど）、脳の症状（頭痛、痙攣、意識障害など）、心臓病変、眼病変、肺症状（胸膜炎、間質性肺炎）、腎臓症状（蛋白尿や血尿）、血管病変（肺出血、消化管出血）、血液病変（血球の減少、血栓症状）、関節炎など全身に異常を認めるようになります。

重症度を決める臓器・病態は脳神経病変、腎病変、血管炎（肺出血、消化管出血、血栓症）です。特に小児では、尿所見がなくても腎病変を認めることが多く、また腎病変の重症度により治療法も異なってくることから、腎臓の一部をとり顕微鏡で病変を確認する検査（腎生検と言います）が必要です。

全身性エリテマトーデスの治療と国立成育医療研究センターの方針

SLEは全身に症状が出るため、全身の検査を行います（脳から肺・心臓・肝臓・腎臓などを検査します）。SLEは最初に出た症状が繰り返されることが多いため、最初に全身検索を行い初期の病変を明らかにしておけば、病気が悪くなった時にそこを重点的にチェックができます。

治療は、異常な免疫を抑えるために、ステロイドと免疫抑制薬と呼ばれる薬剤を組み合わせて使用します。ステロイドは効果が強いものの長期大量使用では副作用が問題となります。ステロイドは治療開始時期には十分な量を使用しますが、病気の勢いが抑えられればすみやかに減量します。

SLEは30年ほど前までは5年で半数の方が亡くなっていた重病でしたが、ステロイドと免疫抑制薬の進歩のおかげで現在は亡くなる方はほとんどいません。しかし完治は難しく、治療期間が非常に長くなるため、薬剤を減量・中止すると再発をする可能性があります。そのため、ステロイドを減量するためにも免疫抑制薬をつかい、ステロイドの副作用を軽減するとともに病気を再発させないことが大切です。つまり、症状が出ている間の治療だけではなく、その後、SLE再発をさせずに薬剤の副作用を最小限に抑え日常生活をなるべく普通に過ごしてもらいたいというのが私達の目標です。そのためにはこの病気についてしっかりとした知識と経験をもつ専門医による治療の継続が必要と考えます。

国立成育医療研究センターの診療体制

腎臓・リウマチ・膠原病科の医師が中心となり診療を担当します。また、小児病院の特色を活かし、各専門診療部と協力し、腎臓のみならず子どもの将来を考えたトータルな医療を提供します。

診療実績

腎臓・リウマチ・膠原病科【診療実績】 をご覧ください。

受診方法

※過去10日以内に発熱（37.5℃以上）している場合には、まずは救急センターへお越しください。

外来は、救急センターを除いてすべて予約制ですので、当院で受診される方は『事前予約』が必要です。

国立成育医療研究センターでは、事前予約制を導入しております。当院での受診を希望の方は他院からの診療情報提供書（紹介状）をお手元にご用意の上、予約センター（電話 03-5494-7300）で予約をお取りになってからご来院ください（予約取得時に、紹介状の確認をしております）。紹介状をお持ちでない場合、別途選定療養費がかかります。詳しくは、予約センターにお問い合わせください。

なお、現在他の病院で治療を受けている場合や緊急で受診が必要なときは、現在かかっている医療機関の医師から直接、医療連携室（TEL：03-5494-5486 （月～金　祝祭日を除く　8時30分から16時30分））へご連絡をお願い致します。

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