てんかん
てんかんとは
てんかんは、脳が原因で起きる発作症状を繰り返す慢性疾患で、有病率は100~200人に1人と非常に多く、小児期と老年期に発症のピークがあります。特に小児期に発症するてんかんでは、新生児期から学童期、思春期までの間にそれぞれの年齢層で起きやすいてんかんがあることが知られています。
てんかんの症状について
てんかんの発作には様々な症状があり、全身性のけいれん発作だけでなくボーッとするだけの発作など、患者さんそれぞれで少しずつ症状が違います。
てんかん発作症候の一例
- 倒れて全身がガクガクけいれんを起こす
- 意識がなくなる
- 身体の一部が勝手に動く
- 全身が硬直する
- 一点を見つめて、ぼーっとする
- など
また、てんかんにはさまざまな病型や症候群(例:小児欠神てんかん、ドラベ症候群など、固有の病名がついているものもあります)があることが知られていて、てんかんによっては症状や予後もさまざまです。てんかんが疑われる症状でも実際にはてんかんでない場合もあるため、しっかりと診察や検査を受けた上での診断が重要です。
ウエスト症候群(点頭てんかん、乳児てんかん性スパズム症候群)
「てんかん性スパズム(首や体を前屈させるなど、一瞬体に力を入れる動作を30秒程度の間隔で一定時間繰り返す)」というてんかん発作を繰り返し、「ヒプスアリスミア」と呼ばれる脳波所見があります。もともとできていたことができなくなるといった精神運動発達の退行が現れる、乳児期に発症するてんかんです。 内服による治療のほかに、多くの場合はACTH療法と呼ばれるホルモンを注射する治療を行います。その後の発達へ影響する場合が多いてんかんです。
中心・側頭部に棘波を持つ小児てんかん
元々はローランドてんかんと呼ばれていたてんかんで、近年呼び方が変わってきました。小児焦点てんかんの20〜25%程度を占め、小児てんかんの中では最も頻度の高いてんかんです。このてんかんになりやすい年齢は幼児期~学童期で、多くの患者さんは内服によって発作がコントロールされ、多くの患者さんで年齢とともに発作が落ち着いていきます。
若年ミオクロニーてんかん(JME)
学童期の終わりから思春期以降に発症するてんかんで、起床時の手のぴくつき(ミオクロニー)と全身けいれんが起こるてんかんです。抗てんかん薬の内服によって発作はコントロールされやすいですが、内服を中断すると発作が再発しやすいため、内服をやめるのが難しい場合が多くあります。
てんかんの検査・診断
てんかんの発作はさまざまあるため、問診でどのような症状だったのかを詳しく伝えることが非常に重要です。診察の際には発作を起こしていないことが多いため、実際に発作を起こしたいる様子をスマートフォンなどで録画して、どんな時に、どんな症状の発作が起きたのかを医師に伝えて、見せることが診断の役に立ちます。
脳波検査(外来脳波検査)
脳の神経細胞の電気信号を調べる検査です。発作を起こしていない時の脳波から、てんかんのタイプを推測することができます。脳波検査では、目を閉じて安静にしている時や、眠っている時の検査が必要になります。安静が保てない場合や、眠ることが難しい場合などは、睡眠導入剤を服用した上で行う「鎮静脳波検査」が必要になります。外来での鎮静が難しい場合には入院して検査を行います。
長時間脳波ビデオ同時記録(入院検査)
昼も夜も長時間に渡って、脳波と行動をビデオ録画する検査です。主にてんかんのタイプなどの詳細な診断のために行います。
発作の様子がてんかんかどうかの判断が難しい場合など、入院の上検査を行って、実際に発作を起こしているときの脳波を解析したり、分かりにくい発作を脳波で検討したりします。
脳MRI検査、CT検査(外来/入院検査)
MRIは、磁気によって脳を画像化する検査で、脳にてんかんを起こすような病変があるかどうかを調べます。てんかんの原因となるような脳病変がある場合は、外科的に病変を切除するなどのてんかん外科治療を検討します。
脳血流シンチ:SPECT(外来/入院検査)
脳内の血流の様子を、専用のカメラで撮影する検査です。脳のどの部分でてんかんが起こっているのかを見るための検査で、てんかん発作を起こしたときに検査薬を注射して、脳の領域を画像的に解析し、外科的な治療を考える場合に行います。
血液検査
一般的な採血検査で、けいれん発作の原因となるような問題が無いかを調べます。症状や診断されたてんかん症候群によっては、代謝異常や遺伝学的な検査をおこなう場合があります。また治療開始後には、抗てんかん薬の血液中の濃度を観察したり、副作用のチェックを目的に定期的に血液検査を行います。
髄液検査
背骨の間に針を刺して髄液を採取し、髄液の中の細胞や蛋白質などを調べる検査です。発熱を伴って急に発症するてんかんを繰り返す場合や、意識障害が長引く場合、てんかん診断の前に感染症などにかかっているかどうかを調べる場合、特殊な代謝疾患に合併しているてんかんの場合などに行います。
発達検査・心理検査
運動発達の程度や知的な問題や言語・認知面などについての評価を行います。
てんかんの治療について
てんかんの治療には、抗てんかん薬などを使った「薬物治療」と、脳の興奮状態にある部分を切除などする「外科的治療」の、大きく分けて2つあります。
薬物治療
症状や検査結果からてんかんのタイプを診断し、適切な抗てんかん薬を選択します。選択した抗てんかん薬によって1日1~3回程度、毎日内服します。はじめは少量から開始し段階を経て治療量まで増やします。抗てんかん薬の内服期間は通常年単位で行うことになります。内服を開始後発作がなくなり3年程度経過した場合は、薬を減らすことを検討します。
抗てんかん薬の内服を開始しても発作がコントロールされない場合には、別の抗てんかん薬への変更や薬剤の追加を行います。難治性てんかんの場合には2種類以上の抗てんかん薬の内服が必要となる場合も珍しくありません。
外科的治療
外科的治療は、下記の場合が考えられます。
- てんかんの原因が脳腫瘍など、病変そのものが治療対象として外科的切除が必要な場合
- 難治性てんかんで、てんかんの原因となっている脳の領域が明らかな場合(焦点切除)
- 切除する領域が明らかではありませんが、脳全体にてんかんが広がるの防ぐ治療が有効な場合(半球離断術、脳梁離断術、迷走神経刺激装置埋め込み術)
受診方法
外来は、救急センターを除いてすべて予約制ですので、当院で受診される方は『事前予約』が必要です。
小児てんかんセンターでのてんかん診療は、神経内科、救急外来、総合診療科が診療の窓口となっています。
①神経内科への紹介状のある方
受診には予約が必要です。予約センターに連絡し、神経内科初診枠を予約してください(予約の際には「小児てんかんセンター初診」とおっしゃってください。神経内科初診は月曜、木曜、金曜)。
またかかりつけの先生によって緊急性があると判断されている場合には、医療機関から直接、医療連携室(TEL:03-5494-5486)までご連絡ください(患者様からの希望による緊急受付はおこなっていません)。
➁救急外来を受診されている場合
無熱性けいれんで救急外来を受診され、後日当院での診察が必要と判断された場合、救急外来診察終了時に総合診療部外来の予約をします。
予約センター
03-5494-7300月~金曜日(祝祭日を除く)9時~17時